Investigadores de Yale Descubren el Mecanismo de Transporte de la Coenzima A hacia las Mitocondrias
Científicos de Yale han identificado el sistema de transporte que mueve la Coenzima A hacia las mitocondrias, resolviendo una cuestión biológica de larga data y ofreciendo perspectivas sobre enfermedades metabólicas.
Investigadores de Yale han identificado el sistema de transporte responsable de mover la Coenzima A (CoA) hacia las mitocondrias, resolviendo una pregunta de larga data en la biología celular. La CoA, derivada de la vitamina B5, es esencial para el metabolismo, con hasta un 95% localizada dentro de las mitocondrias.
El estudio, publicado en Nature Metabolism, revela que la CoA es importada a las mitocondrias a través de mecanismos de transporte específicos. La autora principal, Hongying Shen, PhD, profesora asociada de fisiología celular y molecular en la Escuela de Medicina de Yale, señaló el desafío que representa estudiar la CoA debido a su tendencia a unirse con otras moléculas, formando diversos conjugados de CoA.
Para abordar esto, el equipo de Shen desarrolló un método basado en espectrometría de masas para perfilar los conjugados de CoA, identificando 33 tipos en células completas y 23 dentro de las mitocondrias. Encontraron que la enzima responsable de la producción de CoA se localiza principalmente fuera de las mitocondrias. Cuando las células carecían de los transportadores para la CoA, los niveles mitocondriales de CoA disminuían significativamente, lo que indica que estos transportadores son esenciales para la importación de CoA.
Comprender este sistema de transporte proporciona perspectivas sobre enfermedades vinculadas a la disfunción de la CoA. Mutaciones en los genes que codifican los transportadores de CoA se han asociado con encefalomiopatía, una condición que involucra retrasos en el desarrollo, epilepsia y tono muscular reducido. Además, mutaciones en enzimas involucradas en la producción de CoA están relacionadas con enfermedades neurodegenerativas.
Shen y sus colegas están investigando ahora cómo se regulan los niveles de CoA mitocondrial en tipos celulares específicos, como las neuronas, y cómo la desregulación puede contribuir a la enfermedad. Ella enfatizó la importancia de comprender el metabolismo celular para informar posibles estrategias diagnósticas y terapéuticas para trastornos metabólicos y mitocondriales.